Comprendre Épilepsie

image_epilepsieL’épilepsie se caractérise par des décharges d’influx nerveux anormaux dans le cerveau. Ces décharges surviennent de façon soudaine. Habituellement, elles sont de courte durée. Elles peuvent avoir lieu soit dans une zone précise du cerveau, soit dans son ensemble. Ces influx nerveux anormaux peuvent se mesurer durant un électro-encéphalogramme (EEG), un examen qui permet d’enregistrer l’activité cérébrale.

Contrairement à ce que l’on peut penser, les crises d’épilepsie ne s’accompagnent pas toujours de mouvements saccadés ou de convulsions. Elles peuvent en effet être moins spectaculaires. Elles se manifestent alors par des sensations insolites (comme des hallucinations olfactives ou auditives, etc.) avec ou sans perte de conscience, et par diverses manifestations, comme un regard fixe ou des gestes répétitifs involontaires.

Fait important : les crises doivent se répéter pour qu’il s’agisse d’épilepsie. Ainsi, avoir eu une seule crise de convulsions dans sa vie ne signifie pas que l’on soit épileptique. Une telle réaction peut apparaître dans plusieurs circonstances : un traumatisme crânien, une méningite, un accident vasculaire cérébral, un surdosage médicamenteux, un sevrage à une drogue, etc.

Il n’est pas rare que de jeunes enfants aient des convulsions au cours d’une poussée de fièvre. Appelées convulsions fébriles, elles cessent la plupart du temps vers l’âge de 5 ans ou 6 ans. Il ne s’agit pas d’une forme d’épilepsie. Lorsque de telles convulsions surviennent, il est tout de même important de consulter un médecin.

Causes

Dans environ 60 % des cas, les médecins ne sont pas en mesure de déterminer la cause exacte des crises. On suppose qu’environ 10 % à 15 % de l’ensemble des cas aurait une composante héréditaire puisque l’épilepsie semble plus répandue dans certaines familles.

En de rares occasions, l’épilepsie peut être une séquelle d’un accident vasculaire cérébral ou d’un autre traumatisme au cerveau. En effet, une cicatrice peut se former dans le cortex cérébral, par exemple, et modifier l’activité des neurones. Précisons que plusieurs années peuvent s’écouler entre l’accident et l’apparition de l’épilepsie. Et rappelons que pour qu’il y ait épilepsie, les crises de convulsion doivent survenir à répétition et non une seule fois.

Qui est touché?

En Amérique du Nord, environ 1 personne sur 100 souffre d’épilepsie. Parmi les maladies neurologiques, elle est la plus fréquente, après la migraine.

Bien qu’elle puisse survenir à tout âge, l’épilepsie se manifeste habituellement durant l’enfance ou l’adolescence, ou encore après l’âge de 65 ans. Chez les personnes âgées, l’augmentation des cas de troubles cardiaques et d’accidents vasculaires cérébraux accentue le risque.

Types de crises

On distingue 2 grands types de crises d’épilepsie :

  • les crises partielles, limitées à une région précise du cerveau;
  • les crises généralisées, étendues à toutes les zones du cerveau.

Il arrive qu’une crise, d’abord partielle, se diffuse à l’ensemble du cerveau et devienne ainsi généralisée. Le type de sensation ressentie au cours d’une crise donne une indication au médecin de sa provenance (le lobe frontal, le lobe temporal, etc.).

Les crises partielles

Elles se limitent à une zone restreinte du cerveau.

  • Crises partielles simples (autrefois appelées « crises focales »). Ces crises durent généralement quelques minutes. Durant une crise partielle simple, l’individu demeure conscient.
    Les symptômes dépendent de la zone du cerveau atteinte. La personne peut ressentir des fourmillements, émettre un mouvement incontrôlable de crispation d’une partie du corps, éprouver des hallucinations olfactives, visuelles ou gustatives ou manifester une émotion inexpliquée.
  • Crises partielles complexes (autrefois appelées « crises psychomotrices »). Durant une crise partielle complexe, l’individu est dans un état de conscience altérée.
    Il ne répond pas aux stimulations et son regard est fixe. Il peut avoir des automatismes, c’est-à-dire qu’il pose des gestes répétitifs involontaires comme tirer sur ses vêtements, claquer des dents, etc. Une fois la crise terminée, il ne se souviendra pas du tout ou très peu de ce qui s’est passé. Il peut être confus ou s’endormir.

Les crises généralisées

Ce type de crise implique l’ensemble du cerveau.

  • Absences généralisées. C’est ce qu’on appelait autrefois le « petit mal ». Les premières crises de ce type d’épilepsie surviennent habituellement durant l’enfance, de l’âge de 5 ans à 10 ans. Elles durent quelques secondes et peuvent s’accompagner de brefs battements de paupières. La personne perd le contact avec son environnement, mais conserve son tonus musculaire. Plus de 90 % des enfants ayant ce type de crises d’épilepsie sont en rémission dès l’âge de 12 ans.
  • Crises tonicocloniques. On les appelait jadis « grand mal ». C’est ce type de crises qu’on associe généralement à l’épilepsie du fait de leur aspect spectaculaire. La crise dure habituellement moins de 2 minutes. Il s’agit de convulsions généralisées qui se déroulent en 2 phases : tonique puis clonique.
    – Durant la phase tonique, la personne peut pousser un cri, puis s’évanouir. Ensuite, son corps se raidit et sa mâchoire se crispe. Cette phase dure habituellement moins de 30 secondes.
    – Ensuite, dans la phase clonique, la personne entre en convulsions (secousses musculaires incontrôlables et saccadées). La respiration, bloquée au début de la crise, peut devenir très irrégulière. Cela dure en général moins de 1 minute.
    Une fois la crise terminée, les muscles se relâchent, y compris ceux de la vessie et des intestins. Par la suite, la personne peut être confuse, désorientée, éprouver des maux de tête et vouloir dormir. Ces effets ont une durée variable, d’une vingtaine de minutes à plusieurs heures. Des douleurs musculaires persistent parfois durant quelques jours.
  • Crises myocloniques. Plus rares, elles se manifestent par de brusques secousses des bras et des jambes. Ce type de crise dure d’une à quelques secondes selon qu’il s’agit d’une secousse unique ou d’une série de secousses. Elles ne provoquent généralement pas de confusion.
  • Crises atoniques. Au cours de ces crises, peu courantes, la personne s’effondre soudainement en raison d’une perte soudaine de tonus musculaire. Après quelques secondes, elle reprend connaissance. Elle est capable de se relever et de marcher.

Conséquences possibles

Les crises peuvent entraîner des blessures corporelles si la personne perd le contrôle de ses mouvements.

Les individus atteints d’épilepsie peuvent en outre subir des répercussions psychologiques importantes causées entre autres par l’imprévisibilité des crises, les préjugés, les effets indésirables des médicaments, etc.

Les crises prolongées ou qui ne se concluent pas par un retour à l’état normal doivent absolument être traitées d’urgence. Elles peuvent entraîner d’importantes séquelles neurologiques à tout âge. En effet, durant une crise prolongée, certaines zones du cerveau manquent d’oxygène. De plus, des dommages peuvent être causés aux neurones en raison de la libération de substances excitatrices et de catécholamines associées au stress aigu.

Certaines crises peuvent même s’avérer mortelles. Le phénomène est rare et méconnu. Il porte le nom de « mort subite inattendue et inexpliquée en épilepsie » (MSIE). On croit qu’une crise pourrait altérer le rythme cardiaque ou faire cesser la respiration. Le risque serait plus élevé chez les épileptiques dont les crises ne sont pas bien traitées.

Une femme atteinte d’épilepsie qui planifie une grossesse doit prendre des précautions particulières. Elle devrait consulter un médecin au moins 3 mois avant la conception. Par exemple, il se peut que le médecin ajuste la médication en raison des risques de malformation congénitale que posent certains médicaments antiépileptiques. De plus, plusieurs médicaments antiépileptiques ne sont pas métabolisés de la même façon durant la grossesse, donc le dosage pourrait changer. À noter que les crises d’épilepsie elles-mêmes peuvent mettre le foetus en danger en le privant d’oxygène temporairement.

Considérations pratiques

En général, si la personne est bien soignée, elle peut mener une vie normale avec certaines restrictions. Par exemple, la conduite automobile ainsi que l’utilisation d’équipement technique ou de machines dans le cadre d’un emploi peuvent être interdites en début de traitement. Si la personne épileptique n’a pas eu de crise durant une certaine période, le médecin peut réévaluer sa situation et lui délivrer un certificat médical mettant fin à ces interdictions.

Épilepsie Canada rappelle que les personnes atteintes d’épilepsie ont moins de crises lorsqu’elles mènent une vie active. « C’est donc dire qu’on doit les encourager à se chercher un emploi », peut-on lire sur leur site Internet.

Évolution à long terme

L’épilepsie peut durer toute la vie, mais certaines personnes qui en sont atteintes finiront par ne plus avoir de crises. Le fait d’avoir eu ses premières crises en bas âge semble favoriser la rémission.

Pour 70 % à 80 % des personnes chez qui la maladie persiste, les médicaments parviennent à éliminer les crises.

Source :  www.passeportsante.net

L’épilepsie partielle migrante : le calvaire quotidien de notre fils

famille_sachaA 22 mois, Sacha fait 200 crises d’épilepsie par jour. Mais la forme très rare dont il souffre est pharmaco-résistante et aucun traitement ne le soulage.

Sacha est né le 20 avril 2013 à 9h30. Ma grossesse s’était très bien passée, je n’avais eu aucune maladie. Mon accouchement s’est déroulé sans accroc, de manière naturelle et sans péridurale. Nous étions encore en salle de travail, peu après midi, quand il a eu sa première crise. Il s’est mis à pleurer, est devenu rouge, bleu, puis noir. Il n’arrivait plus à respirer. On a appelé le personnel médical qui l’a immédiatement transféré en réanimation. À peine trois heures plus tard, il a de nouveau fait une crise.

Nous étions dans une petite maternité, les médecins ont donc décidé de le transférer dans un plus grand hôpital, à Saint-Etienne. Pendant le transport, Sacha a fait une troisième crise. On lui a administré une grosse dose de Gardénal, un antiépileptique. On pensait alors à une grosse convulsion. Le traitement l’a calmé pendant trois jours avant que les crises reprennent, de plus en plus nombreuses. Il a fallu attendre dix jours pour que sa maladie soit diagnostiquée : l’épilepsie partielle migrante.

L’épilepsie partielle migrante : une maladie rare et résistante aux traitements

Il s’agit d’une maladie orpheline, une forme rare d’épilepsie. L’épilepsie est une affection neurologique qui provoque des décharges à l’origine des crises. Chez Sacha, elles peuvent prendre la forme de crise respiratoire, clonies (grosses secousses) des membres et du visage, révulsion des yeux et de la langue, décalement de la mâchoire, raideurs brusques, salivation…Elles durent entre 20 secondes et trois minutes (la pire de Sacha a duré 22 minutes). Il dépasse régulièrement les 200 crises par jour.

La particularité de cette maladie est sa pharmaco-résistance. En tout, Sacha a déjà testé 24 traitement antiépileptiques*, lourds et avec de nombreux effets secondaires. Même les traitements réservés aux adultes, comme le Lamictal, administrés à fortes doses ne fonctionnent pas. Actuellement, mon fils est traité avec du bromure de potassium et du Tégrétol, mais rien ne change. On ne connaît pas non plus la cause de sa maladie. Sacha a subi quatre tests génétiques sur des gènes habituellement porteurs de l’épilepsie, sans résultat. Les pronostics des médecins ne sont pas rassurants : ils nous disent que Sacha aura une vie courte, qu’il faut profiter des bons moments. On sait qu’une infection ou qu’une crise peut être mortelle. La première fois qu’on m’a annoncé qu’il allait mourir, il avait un mois, c’était le jour de la fête des mères. C’est arrivé plusieurs fois depuis, mais il s’est toujours rétabli.

Un quotidien rythmé par les crises

Aujourd’hui, Sacha a 22 mois. Il est poly-handicapé : il ne tient pas sa tête, ne peut pas bouger ses membres. Il se raidit de plus en plus, ce qui rend l’habillage difficile. Tous ses traitements ont également provoqué de nombreux effets secondaires : problèmes d’intestins, sautes d’humeurs, paralysie des membres, retard de croissance, hypermétropie… Les crises l’empêchent de dormir, il est fatigué, perd parfois connaissance.

À la maison, nous sommes équipés de bouteilles d’oxygène et d’embuts en cas de difficultés respiratoires. Sacha est installé dans un siège spécial qui lui permet de se tenir et on essaie de le stimuler autant que possible. Ses semaines sont également bien remplies avec les séances de kinésithérapie quotidiennes, la balnéologie, la kinésithérapie respiratoire et l’orthophonie pour lui apprendre à bouger sa langue et à manger solide. Malheureusement, il fait encore beaucoup d’hospitalisations, lorsque le nombre de crise augmente trop. On en est déjà à quatre depuis le début de l’année 2015.

Nous devons nous battre au quotidien et supporter de voir notre enfant souffrir en continu. A la maison ou à l’hôpital, on reste à ses côtés en permanence, on ne doit pas cesser de le surveiller. La fatigue morale et psychique est constante et les conséquences sur notre vie sont dramatiques. Nous n’avons plus de vie sociale, on ne peut plus sortir, on ne voit personne. Lorsque nos amis nous appellent, ils ne savent pas quoi nous dire : c’est impossible de leur expliquer ce qu’on vit. Nous n’avons plus de vie de couple, on essaie simplement de récupérer de la fatigue. On vit dans la peur perpétuelle de perdre notre fils. Tous les médecins nous donnent des pronostics différents : parfois cinq ans, parfois moins… On sait que ça peut arriver du jour au lendemain. Il n’y a pas de mot pour décrire l’angoisse dans laquelle nous vivons : c’est inimaginable.

Faire connaître la maladie pour trouver un traitement

Dans certains pays, comme aux Etats-Unis et au Canada, des formes d’épilepsie rares sont traitées avec succès grâce à de l’huile de cannabis ou des traitements à base d’epidiolex et de cannabiol. Les résultats sont très positifs. Malheureusement, l’usage thérapeutique du cannabis reste interdit en France. Notre neurologue nous a ainsi confirmé qu’il serait impossible de trouver ce traitement… Ils préfèrent essayer d’autres médicaments.

Un essai clinique sur ces molécules doit pourtant être démarré cette année sur le syndrome de Dravet, une autre forme d’épilepsie pharmaco-résistante de l’enfant. Nous ne comprenons pas pourquoi le traitement n’est pas appliqué sur toutes les épilepsies pharmaco-résistantes dont les symptômes restent très proches. Les résultats ne pourraient être que positifs. Aujourd’hui, il faut faire connaître ces maladies pour que la recherche avance et qu’on trouve enfin des traitements pour ces différentes formes, et pas uniquement sur le syndrome de Dravet.

Propos recueillis par Marine Périn pour le site www.maveritesur.com

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